Выявление и лечение вазопатий

Гемостаз

Различают наследственные и приобретенные вазопатии.

    Наследственные вазопатии:
  • болезнь Рандю — Ослера
  • синдром Элерса — Данлоса
  • синдром Казабаха — Мерритта
    Приобретенные вазопатии:
  • васкулиты различной этиологии (геморрагический, аллергический, при системных заболеваниях соединительной ткани)
  • гиповитаминозные вазопатии
  • инфекционные
  • токсические

Болезнь Рандю — Ослера

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера) — наиболее частая геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

    Симптомы болезни Рандю — Ослера
  • выявляются телеангиэктазии на коже и слизистых
  • врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких, реже — в печени, почках, селезенке. Ангиоматоз органов ведет к развитию тяжелых и необратимых изменений в них — прогрессированию легочно-сердечной недостаточности, цирроза печени, ХПН и др
  • лабораторно выявляется хроническая постгеморрагиче-ская железодефицитная анемия.при постоянных кровотечениях
  • если кровоточивость невелика, то может обнаруживаться вторичный эритроцитоз в результате образования артериовенозных шунтов в легких и снижения оксигенации крови

Болезнь Шенлейна — Геноха

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежат асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

Причинами геморрагического васкулита (ГВ) могуг быть стрептококковая и вирусная инфекции. Провоцирующими факторами наряду с другими инфекциями могут выступать прививки, пищевая и лекарственная аллергии, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. ГВ — иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатгов вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

    Симптомы болезни Шенлейна — Геноха:
  • время свертывания крови, время рекальцификации, ПТИ, АПТВ, АКТ изменены в сторону гипокоагуляции (многие факторы свертывания уходят на образование микротромбов
  • фактор Виллебранда увеличивается в 1,5-3,0 раза (пора-жение сосудов с деструкцией эндотелия)
  • повышение количества фибриногена
  • положительные паракоагуляционные тесты (маркеры ДВС-синдрома)
  • увеличение в крови 3 и 4 пластинчатых факторов
  • высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов
  • появление в крови С-реактивного белка, увеличение уровня α1 и α2-глобулинов, что отражает остроту и тяжесть процесса
  • снижение концентрации АТ-III
  • в сыворотке могут определяться криоглобулины
  • анемия и ретикулоцитоз вследствие кровопотери
Adblock detector