HELLP-синдром — одно из самых опасных осложнений гестоза

симптомы HELLP-синдрома

У тяжелого гестоза могут быть самые разные осложнения и ими могут стать: отек мозга, почечная или печеночная недостаточность, сердечной-сосудистая недостаточность и так далее. В этой статье речь пойдет об таком очень тяжелом осложнении гестоза, которое возникает после тяжелой преэклампсии и эклампсии — так называемом HELLP-синдроме.
Впервые HELLP-синдром был описан в 1954 году английским доктором Джоном Притчардом, который обратил внимание на наличие этого состояния у женщин.
HELLP-синдром это очень серьезное заболевание, которое, по данным разных авторов, является причиной материнской смертности. Процент смертности при HELLP-синдроме колеблется от 25 до 75 процентов.
Что же означает название HELLP-синдром? Это название состоит букв, обозначающих наличие трех симптомов:

    HELLP-синдром это:
  • Hemolysis (гемолиз)
  • Elevated Liver enzymes (повышение концентрации ферментов печени)
  • Low Platelet count (пониженное количество тромбоцитов или тромбоцитопения)

Первый симптом, который обозначен английской буквой «H», — это гемолиз. Речь идет о гемолизе эритроцитов при этом состоянии, который приводит к тяжелый гемолитической анемии.
Следующие две буквы «E» и «L» обозначают повышение концентрации (активности) ферментов печени (повышение печеночных ферментов).
Последние две буквы «LP» обозначают снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения).
Таким образом три эти симптома (гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и снижение количества тромбоцитов) объединены в один синдром, который называется HELLP-синдромом.
Различают две степени HELLP-синдрома: выраженный и менее выраженный, хотя это разделение очень относительно. Различают эти две степени по количеству тромбоцитов — диагноз выраженная (тяжелая) степень HELLP-синдрома ставится при количестве тромбоцитов менее 50 000, при норме тромбоцитов около 400 000, а вторая степень выраженности это когда тромбоцитов 50 000 — 100 000.

Причины

Единого мнения по поводу причин возникновения HELLP-синдрома не существует, но считается что это заболевание является аутоиммунной реакцией организма на беременность. Поэтому одна из причин заболевания это иммунологическая причина (речь идет о депрессии t и b-лимфоцитов, которые участвуют в иммунных реакциях организма).
Помимо этого имеет место аутоиммунная агрессия, в организме беременной женщины возникают так называемые антитромбоцитарные, антиэпителиальные антитела. Исчезают ферменты, которые продуцируют простациклин — вот в этом случае количество простациклина снижается, и затем наступает тромбоз сосудов печени.
Некоторые ученые считают одной из причин HELLP-синдрома появление антител против собственных фосфолипидов. Фосфолипиды это особые вещества, которые составляют структуру клетки. Так вот против этих фосфолипидов возникают антитела (это состояние носит название антифосфолипидный синдром).
Также имеет место быть теория о том, что одной из причин могут быть генетические дефекты в печени, особенно дефекты ферментного состава печени.
Кроме того, развитие HELLP-синдром может спровоцировать применение лекарственных веществ, в частности, например, антибиотиков тетрациклинового ряда.

Патогенез

Если говорить о механизме развития HELLP-синдрома, то сформировать какую-то единую схему невозможно, потому что причин очень много: это аутоимунные, иммунологические причины, ферментные состоянии и так далее.
Но можно выделить основные составляющие патогенеза.
Аутоиммунная реакция организма беременной женщины на беременность в основном проявляется в сосудах плаценты и при этом происходит:

    Механизм развития HELLP-синдрома:
  • слущивается эндотелий (повреждение эндотелия — эндотелиоз) и освобождение фосфолипидов
  • снижается количество простациклинов в циркулирующей крови
  • возникает выраженный ангиоспазм сосудов
  • развивается гиповолемия и сгущение крови
  • происходит образование микротромбов, а затем фибринолиз этих тромбов
  • начинается гемолиз эритроцитов
  • развивается выраженная гемолитическая анемия
  • ангиоспазм приводит к замедлению кровотока и появлению ДВС-синдрому

Когда возникает ДВС-синдром, то сосуды суживаются и возникает гипоксия,то в сосудах плаценты нарушается кровоток и выделяется плацентарный тромбопластин, который поступает в кровоток матери и затем, распространяясь по всему организму, попадают в сосуды печени, вызывая там очень серьезные изменения (эндотелиоз, гипоксию, гемолиз эритроцитов и разрушение тромбоцитов) — в основном все эти изменения происходят непосредственно в печени.
Все это конечно сопровождается колоссальными изменениями непосредственно в печени — возникают некрозы печени, гематомы и кровоизлияния. Происходят деструктивные изменения в печени — нарушается как гепатоциты так и соединительная ткань печени.

HELLP-синдром у беременных
HELLP-синдром

При этом состоянии в плазме крови обнаруживается большое количество собственных аутоиммунных антитромбоцитарных, антиэндотелиальных и других антител — по-видимому они являются основными факторами повреждения эндотелия и разрушения тромбоцитов.
При HELLP-синдроме происходят колоссальные нарушения в работе иммунной системы.

Симптомы

По результатам разборов клинических данных, собранных у женщин с HELLP-синдромом, чаще всего он проявляется у следующих групп женщин:

    Группа риска развития HELLP-синдрома:
  • многорожавшие женщины
  • женщины более старшего возраста (28-30 лет)
  • повторно рожающие женщины
  • женщины с многоплодной беременностью
  • женщины с тяжелым гестозом
  • светловолосые женщине

У женщин со светлыми волосами HELLP-синдром проявляется чаще и это связано с общими обменными процессами, которые нарушаются — таким образом, светловолосые женщины более подвержены развитию HELLP-синдрома, чем черноволосые.

Первые симптомы этого заболевания проявляются на сроке около 35-36 недель беременности у пациенток с тяжелым гестозом могут появиться следующие жалобы:

    Первые симптомы HELLP-синдрома:
  • недомогание
  • слабость
  • головная боль
  • тошнота
  • плохой аппетит
  • иногда бывает заторможенность
  • возникает рвота
  • появляются боли в животе особенно это боли в эпигастральной области, а затем боли в области правого подреберья

Такие неспецифические симптомы могут свидетельствовать о наличии какого-то другого заболевания, не обязательно HELLP-синдрома, например можно подозревать наличие вирусной инфекции или пищевого отравления.
Однако после возникновения первых симптомов симптоматика очень быстро нарастает, буквально в течение там нескольких (1-3 дней) во рвоте появляется примесь крови, боли в области печени усиливаются, появляется желтуха, могут появиться судороги,кровоизлияния в местах инъекций — то есть развивается ДВС-синдром с тромбогеморрагическими нарушениями, заторможенность, сонливость, иногда выраженная бессонница, нарушается зрение. а также может развиться коматозное состояние.
Печень и селезенка увеличиваются в размере, причем боль из печени и селезенки распространяется и в область перикарда, в области плевры и плечевого пояса. К симптомам присоединяется почечная недостаточность и значительно снижается диурез.
Кроме того, колоссальные изменения происходят и в сосудах, в том числе и плаценты, и это вызывает акушерские осложнения, такие как например преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, внутриутробная гипоксия плода и тромбогеморрагические кровотечения, если женщина рожает.
К сожалению HELLP-синдром это настолько серьезная патология, что летальный исход иногда наступает очень быстро, вследствие того что в печени имеются гематомы, некроз и может произойти даже разрыв печени, может возникнуть отек легкого, острая почечная и печеночная недостаточность, может быть внутричерепное кровоизлияние — конечно все это очень серьезно и может закончиться катастрофически.

Диагностика

Диагноз HELLP-синдром подтверждается результатами лабораторных исследований. Какие это исследования?

    Диагностика HELLP-синдрома:
  • общий анализ крови
  • УЗИ брюшной полости
  • магнитно-резонансное исследование (МРТ)
  • компьютерная томография (КТ)

В результатах общего анализа крови снижается количество эритроцитов (имеет место гемолиз эритроцитов и наступает выраженная гемолитическая анемия) и снижается количество тромбоцитов (менее 100 000). Количество лимфоцитов в норме (либо снижено, но незначительно). В крови значительно повышается концентрация печеночных ферментов (аспартатаминотрансферазы АСТ и аланинаминотрансферазы АЛТ) — их количество обычно возрастает до огромных значений (до 500 единиц при норме в 35 единиц).
В 3-4 раза возрастает щелочная фосфатаза и билирубин, а на фоне лихорадки (при HELLP-синдроме возможно возникновение лихорадки) СОЭ снижается. Увеличивается протромбиновое время, то есть нарушается свертываемость крови. Повышается креатинин, возрастает мочевины мира, а количество глюкозы в крови снижается.
Дополнительно проводят УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансное исследование (МРТ), компьютерную томографию (КТ), на которых обнаруживают дистрофия печени, дистрофию селезенки, гематомы и некрозы печени, разрушенные гепатоциты.
В связи с тем, что HELLP-синдром имеет схожие с другими заболеваниями симптомы требуется проведение дифференциальной диагностики. В начале заболевание напоминает наличие вирусной инфекции или пищевого отравления, обострение гастрита, начинающийся гепатит, это может быть проявлением имеющейся болезни селезенки либо остро жировой дистрофии печени.
Помимо этого HELLP-синдром приходится дифференцировать с системной красной волчанкой, заболеваниями почек и сепсисом.

Выраженная кокаиновая интоксикация тоже напоминает начальные симптомы HELLP-синдрома.

Также симптомы HELLP-синдрома похожи на симптомы острого живота, то есть здесь явления перитонита, острого внутреннего кровотечения, разрыва печени (разрывается гематома печени или область некротическая участка печени).
Определяющее значение в диагностике является триада признаков: гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и тромбоцитопения, то есть уменьшение количества тромбоцитов.
Для уточнения диагноза кроме лабораторных исследований часто бывает необходима консультация смежных специалистов:

    Дополнительно требуется консультации врачей:
  • врач-инфекционист, который смотрит печень и исключают наличие гепатита
  • терапевт
  • хирург (при симптомах острого живота)
  • врач интенсивной терапии (в случае необходимости проведения реанимационных мероприятий)

Лечение

Для успешного лечения HELLP-синдрома женщину с появившимися симптомами срочно госпитализируют в палату интенсивной терапии (в реанимационную палату). Так как HELLP-синдром является осложнением тяжелого гестоза, то первым делом необходимо лечить женщину от гестоза. Самым эффективным методом лечения тяжелого гестоза является родоразрешение. Если шейка матки зрелая, то женщине разрешается рожать через естественные родовые пути, женщина легче переносит естественные роды, чем операцию кесарево сечение с повышенной кровопотерей и стрессом, который несет в себе оперативное вмешательство.

причины HELLP-синдрома
HELLP-синдром

Но все-таки чаще всего, учитывая тяжесть состояния женщины, ее родоразрешают путем операции кесарева сечения. Во время операции женщине проводится искусственная вентиляция легких, которую надо сказать проводят достаточно длительно (внезапная остановка лечения тяжелого гестоза может привести к возникновению самых серьезных осложнений) — необходимо минимум 10-14 дней оксигенации с проведением последующего лечения.
Инфузионная терапия обеспечивается введением таких препаратов как раствор крахмала (6 или 10-%), альбумин, кристаллоидных препаратов, эритроцитарной массы (со сроком хранения не более 3 дней — именно в такой эритроцитарной массе сохраняются те необходимые вещества, которые обеспечивают лечение коагулопатических нарушений).

Процесс переливания эритроцитарной массы начинают при гемоглобине ниже 70 грамм на литр.

Помимо инфузионной терапии проводится и гипотензивная терапия, направленная на нормализацию цифр артериального давления. В качестве гипотензивного средства используется магнезия.
Медикаментозная терапия может быть иммуномодулятором или иммунодепрессантами

    Медикаментозные препараты для лечения HELLP-синдрома:
  • преднизолон или дексаметазон
  • фолиевая кислота
  • гепатопротекторы
  • антиоксиданты
  • «Флакозид»
  • «Конфлавин»
  • «Квертицин»
  • «Эссенциале форте»
  • Глюкоза

Для того чтобы снять вот аутоиммунную агрессию назначается преднизолон или дексаметазон.
Преднизолон назначают в дозировке до 1000 мг в сутки (недопустим однократный прием, требуется прием курсом, иногда при тяжелый состояниях до 2-4 лет).
Учитывая состояние печени назначают гепатопротекторы и антиоксиданты такие как витамин С и E, «Флакозид», «Конфлавин», «Квертицин», «Эссенциале форте» и глюкоза.

При необходимости проводится плазмаферез и гемосорбция.

При развитии тромбогеморрагического кровотечения требуется обязательное лечение ДВС-синдрома (в случае родоразрешения если имеет место выраженный ДВС-синдром, то одним из необходимых средств оперативного лечения является экстирпация матки, при чем не только экстирпации, но и перевязка внутренних подвздошных артерий, поэтому перевязка подвздошных артерий помогает остановить сильные кровотечения при ДВС-синдроме).
Женщине с HELLP-синдромом обязательно переливают препараты, которые нормализуют свертывающую систему крови — это может быть и тромбоцитарная масса потому что количество тромбоцитов снижено, либо свежезамороженная плазма, либо Контрикал или Криопреципитат — все это те препараты, которые обеспечивают нормальное свертывание крови (эти препараты вводятся под тщательным контролем коагулограммы).

Показания к экстренному родоразрешению

Если на фоне проводимого лечения происходит резкое ухудшение состояния женщины, то независимо от срока беременности в интересах жизни женщины необходимо ее экстренно родоразрешать.
Прогрессирующая тромбоцитопении в анализе крови, который проводится 2 раза в день также является показанием к экстренному КС, так как уменьшающееся количество тромбоцитов может угрожать жизни матери. Помимо матери также опасности подвержен и плод — состояние дистресс-синдрома плода, который может возникать при HELLP-синдроме тоже является показанием срочному родоразрешению женщины.
При возникающих симптомах острого живота, когда разрывается гематома или некротический участок печени, необходимо следовать следующему алгоритму неотложной помощи:

    Алгоритм неотложной помощи при HELLP-синдроме:
  • женщина подключается к аппарату переливания крови
  • экстренно делается лапаротомия
  • женщину родоразрешают путем операции кесарева сечения
  • производится операция на печени (объем операции определяет хирург в зависимости от характера повреждений — это может быть ушивание печени, удаление доли печени, перевязка печеночной артерии или эмболизация печеночных артерий — в зависимости от того, какие изменения в печени имеются)

После родоразрешения и хирургического лечения продолжается коррекция свертывающей системы крови так как сохраняется опасность кровотечения в течение 2-3 суток.
HELLP-синдром не всегда возникает на 35-36 неделях беременности, иногда он может и в послеродовом периоде, особенно у родильниц с тяжелым гестозом при беременности. К группе риска возникновения HELLP-синдрома после родов относятся те пациентки, у который гестоз протекал с очень тяжелой протеинурией, причем даже если артериальное давление не было очень высоким и отеки конечностей не были выраженными — высокая протеинурия это очень неблагоприятный признак, повышающий риск развития HELLP-синдрома. Появление HELLP-синдрома следует ожидать в послеродовом периоде у таких женщин в первые 24-48 часов после родов — это время максимального иммунного ответа на стресс, которым является роды, поэтому в течение этих 2 суток врачам необходимо быть настороже.
У таких пациенток сигнальными симптомами могут быть боли, которые появляются в области правого подреберья и которые постепенно усиливаются из-за растяжения печени (появляется отек гепатоцитов и ишемии печени из-за ДВС-синдрома сосудов печени и некроза отдельных ее участков).

Профилактика

В качестве профилактики HELLP-синдрома родильницам группы риска проводят переливание свежезамороженной плазмы и введение кортикостероидов, например дексаметазон.
Но не только женщина требует внимания — новорожденный ребенок также нуждается в интенсивной терапии, так как существует риск развития у ребенка тромбоцитопении из-за того, что мама находится в состоянии тромбоцитопении.
Оценкой эффективности проводимого лечения это является успешно купирование всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей женщины.

При правильном и своевременном лечении все симптомы могут исчезнуть в течение 5-7 суток.

Видео по теме


Это может быть полезным для Вас:
Adblock detector